Anne ve babanın genlerindeki bozukluğun bebekte kansızlığa neden olduğu Akdeniz Anemisi’nden (talasemi) korunmak için akraba evliliğinden kaçınılması ve evlilik öncesinde gerekli testlerin yapılması gerektiği belirtildi.

Uzmanlar, talaseminin genellikle bir yaşından önce solukluk, dalak büyüklüğü ve gelişme geriliği ile kendini gösterdiğini, anne babaların bu bulgulara karşı duyarlı olması uyarısında bulundu.

Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Dr. Rıdvan Ege Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı ve Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Tansu Sipahi, yaptığı açıklamada, halk arasında Akdeniz Anemisi olarak bilinen Talasemi’nin Akdeniz ülkelerindeki ırklarda görülen, doğacak çocuğa anne-babasından kalıtımsal olarak geçen bir çeşit ’’kansızlık’’ hastalığı olduğunu söyledi.

Kanda alyuvarların yapısında yer alan ’’hemoglobin’’ maddesinin yapımındaki kusurun kansızlığa yol açtığını belirten Sipahi, ’’Hemoglobin molekülünde, globin zincirlerinden bir veya birkaçının sentez hızında azalma veya tüm yokluk mevcuttur’’ dedi.

Sipahi, kansızlığı dengeleyebilmek için kemik iliğinin alyuvarların yapımını arttırdığını, kemik iliğinin çok çalışması ve genişlemesi sonucunda da özellikle yüz kemiklerinde değişiklikler olduğunu ve yüzün görünümünün bozulduğunu anlattı.

Talaseminin, kalıtsal geçiş göstermesine rağmen önlenebilir bir kan hastalığı olduğunu ifade eden Sipahi, hastalığın genellikle bir yaşından önce solukluk, dalak büyüklüğü ve gelişme geriliği ile kendini gösterdiğini bildirdi.

Sipahi, iyi tedavi edilemeyen hastalarda burun kökünün basık, elmacık kemiklerinin belirginleşerek özel yüz görünümlerinin ortaya çıktığını, demir birikimine bağlı olarak da kalp, karaciğer, pankreas gibi organlarda büyümenin olabileceğini söyledi.

Hastalığın anne ve babadan gelen genlerle ilgili olduğunu, her iki gende de mutasyon (bozukluk) olması halinde bebeğin hasta olarak doğduğunu belirten Sipahi, anne veya babadan gelen bir gende bozukluk olması durumunda bebeğin hasta değil taşıyıcı olacağını ifade etti.

Sipahi, bu kişilerin ilerde taşıyıcı bir kişi ile evlenmeleri halinde (özellikle akraba evliliklerinde) bebeğin talasemi hastası olarak dünyaya geleceği uyarısında bulundu.

Hastaya kesin tanı konulmasının ardından aileye talasemi hastalığı hakkında bilgi verilmesi, bunun geçici bir durum olmadığı, ömür boyu çocuk hematoloji uzmanınca izlenmesi gerektiğinin anlatılmasının çok önemli olduğunu vurgulayan Sipahi, hastalara 2-6 hafta aralarla konsantre kan verilerek kan değerlerinin yükseltildiğini belirtti.

Sipahi, ancak verilen kanın hastaların kan demir düzeylerini yükselttiğini ve toksik maddenin kalp kası, karaciğer, dalak, pankreas, beyin, troid ve paratroid gibi endokrin organlarda birikip istenmeyen yan etkilere neden olabileceğini söyledi.
TRT